腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
世界客属第二十八次公祭客家母亲河在福建长汀举行******
中新网龙岩12月15日电 (记者 张金川)世界客属第二十八次公祭客家母亲河——汀江大典暨2022中国长汀国家历史文化名城保护日主题活动,15日在福建省龙岩市长汀县客家母亲缘广场举行,海内外客家宗亲相聚汀州,共襄盛举。
世界客属公祭客家母亲河——汀江大典活动,是原全国政协委员、南源永芳集团公司董事长姚美良先生及其胞兄姚森良先生倡导发起,在长汀举办的一项大型客家文化寻根活动。
鉴于全球疫情形势,本次活动采用现场公祭、视频直播及“视频祭祀”+“在线祈福”+“网络遥祭”的方式举行,表达海内外客家乡亲对客家母亲大爱精神的弘扬。
公祭现场客家风情文艺演出。 长汀县委宣传部供图海内外客属社团、知名客属人士向活动发来贺电、贺信、贺词。台湾世界客属总会荣誉总会长吴伯雄发来题词:“世客一家、同心同德”;台湾世界客属总会总会长邱镜淳发来题词:“客属同源、和平繁荣”。
马来西亚客属总会顾问、马来西亚太平局绅姚森良先生发来贺词表示,期待客家首府汀州通过举办公祭客家母亲河——汀江大典活动,广联客家乡谊,广交客属好友,发挥桥梁和纽带作用,促进客家首府汀州经济繁荣发展。
世界客属第二十八次公祭客家母亲河活动现场。 长汀县委宣传部供图福建省客家研究联谊会常务副会长黄勇表示,公祭客家母亲河大典,以弘扬民族精神和增强民族凝聚力为宗旨,以客家乡情亲情为纽带,在弘扬中华优秀传统文化——客家文化,促进两岸同属炎黄子孙的认知,提升中华民族文化自信方面发挥了正向作用,取得了可喜成效。
长汀是享誉海内外的客家首府,是客家人的聚居地和发祥地之一。龙岩市政协副主席、闽西客联会会长刘友洪在致辞时指出,从晋代起,客家先民从中原筚路蓝缕播迁来到汀州繁衍生息,发展壮大。“客家母亲河”汀江孕育了客家民系。明清以后,客家先辈们“源发汀江流四海,派衍华夏播五州”,取得了辉煌的业绩。
世界客属第二十八次公祭客家母亲河活动现场。 长汀县委宣传部供图“两岸一家亲,客家亲上亲;两岸隔山海,山海都是情。”来自台湾高雄的李建兴表示,两岸客家儿女线上线下共庆盛会,可谓“浓浓人情暖人心,蒸蒸事业旺五州”。
据长汀县县长吕莉介绍,公祭大典自1995年以来已成功举办27次,有40多个国家和地区40多万客家乡亲回到长汀老家、回到客家母亲河汀江寻根谒祖、观光旅游、投资兴业,在海内外产生了积极反响。她表示,公祭大典增进了海内外客家乡亲的友谊,凝结了客家人共同的记忆,也成为联结海内外客家乡亲的精神纽带,促进了长汀的对外开放和快速发展。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |